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主題1:胎兒循環與先天性心臟病簡介(Fetal Circulation and CHD)直拳KO心臟外科講堂Dr. WuMengYu

作者(Kate)簡介武孟餘(Meng-Yu Wu)，1972年生。目前擔任長庚大學醫學系臨床專任副教授及林口長庚心臟外科副教授級主治醫師。自青年時代就對各類專科醫學教育的文創作品(論文寫作，教案製作，模擬器研發，影像編輯等)充滿興趣。於2018年成立直拳KO臨床醫學論文寫作研究社。個人網站 https://www.drwumengyu.com.聯絡方式: workshop3627@gmail.com

Psalm 139:14:I will praise you; for I am fearfully and wonderfully made: marvelous are your works; and that my soul knows right well.

前言各位朋友大家好，我是武孟餘醫師，你們可以叫我Kate。這是我第一支為長庚大學醫學系的見習醫師們所錄製的外科核心課程錄影帶，它對我意義非凡。從我自2020年4月 2日將它放上我的YouTube頻道公開播放，距離今天一年半的時間裡一共有2134次觀看記錄。這麼冷門的課程為什麼還有這麼多觀看次數呢?主要的原因，就是我把這個主題當成向五六年級的見習醫師們，每兩週提供一次的心臟外科核心課程。雖然有相當多主題可以選擇，但是我真心喜愛這個主題，它真實地的反應了詩篇139篇裡面大衛說的 “我要稱謝你，因我受造奇妙可畏；你的作為奇妙，這是我心深知道的。”是的，這是我心深知道的。當我更深層的去思考人體的運作的機制時，我不能相信生命起源，只是一些隨機的胺基酸在天地渾沌中任意的結合所意外導致的。我相信各種生命是一位至高的 神藉著智慧創造而來。當然這其中還有許多未知，因為“這樣的知識奇妙，是我不能測的，至高，是我不能及的。”神留給我們這些未知，就是要藉著我們主動

去探索、學習、和經歷生命中的大小事務，從中發現以及來完成我們的命定(destiny)。在以賽亞書上，神也應允我們，當我們順服地走在神差我們去成就他喜悅的道路上時，我們必歡歡喜喜而出來，平平安安蒙引導，大山小山必在我們面前發聲歌唱，田野的樹木也都拍掌。相信現在我藉著神對我過往的歷練與製作，來與年輕人們分享人體構造的美麗與奇妙，也是走在神為我安排的命定之路上。這一年半以來，透過這個教案與學員們的溫馨互動，教學相長，還有一些”magic moments”，真是給我帶來許多喜悅。在這裡特別要感謝這個短講首次直播的時候，有來自長庚大五的錢均郡醫師，能夠一直給我回應，讓我知道還有人在聽。也因著她給我的回應，所以才能做出你們現在看到的這個我自己都覺得不錯的改良版。所以在這裡我要對均郡學妹說一聲，”謝謝你！”武孟餘 寫於2021年立冬

Systemic circulationO2CO2Fetal Circulation: Lung CollapseVenous Blood(Deoxygenated )Arterial Blood(Less oxygenated)?

胎兒血液循環現在我們就進入今日的主題”Fetal Circulation”。在談Congenital heart surgery之前，我們要先談Fetal circulation。 這是因為胎兒出生的時候，他的呼吸及循環系統會立即發生很大的改變，最主要的2個改變就是肺部擴張使得右心室的阻力下降，以及胎盤的移除。在出生後讓我們很快就能夠察覺有異常的新生兒，通常就是他的循環系統(主要是心臟以及兩個大血管)的結構沒有辦法讓他適應postnatal circulation，從而表現出明顯的心肺衰竭和或者是休克的症狀。然而，既然他能夠活著生下來，那就表示他能夠適應Fetal Circulation。所以了解Fetal Circulation與postnatal circulation的運作，對我們在了解congenital heart disease的處理上是很必要的。

Dr. WuMengYuI. Prenatal (Fetal ) Circulation1.Structures essential for fetal survival Placenta as oxygenator Lungs collapse and generate a highafterload to RV Shunts (Short cuts): Ductus venosusForamen ovaleDuctus arteriosusShortcuts

第一個問題，在胎兒循環中什麼結構是維持胎兒存活的必要條件？答案是，有兩個結構是設計來應付這個問題。第一個結構是胎盤以及臍帶的循環。 因為胎兒是泡在羊水裡的，這個時候他的肺部塌陷，也無法換氣做血液氣體交換。胎兒的含氧血主要來自母體的胎盤，含氧血經過臍靜脈輸送到胎兒， 臍靜脈的血氧濃度約為80%。而胎兒的血液是由臍動脈送回胎盤，血氧濃度約為60%。 請注意臍動脈是internal iliac artery的分支，這樣最缺氧的靜脈血就沒有回到胎盤做交換，這跟成人最缺氧的靜脈血是回到肺部，做一個很完整的氣體交換不一樣。在這裡我們要問，胎兒的靜脈血又是怎麼被淨化的呢？這就要靠臍靜脈(就是胎兒體內氧氣濃度含量最高的地方)在肝臟內與下腔靜脈(IVC)混合後，提升進入右心房前的IVC血液的氧飽和濃度到70%，這就是胎兒最主要的靜脈血液混合發生之處。需要注意的是，臍靜脈的血流在與肝門靜脈匯合後，就不再與肝臟內其他靜脈混合，而是形成靜脈導管(ductus venosus)在肝臟外直接進入IVC，這是一個血流的”short-cut”(短路構造)，好處是可以大幅度的保持血流的血氧飽和度。

Dr. WuMengYuI. Prenatal (Fetal ) Circulation1.Structures essential for fetal survival Placenta as oxygenator Lungs collapse and generate a highafterload to RV Shunts (Short cuts): Ductus venosusForamen ovaleDuctus arteriosusShortcuts

第二個結構就是提供intracardiac right-to-left shunt的路徑，也就是動脈導管(ductus arteriosus; DA)和卵圓孔(Foramen ovale; FO)。 胎兒時期肺部阻力很大，又不能行氣體交換，所以右心輸送到肺部的血流很少。因為右心房是匯集所有的靜脈回流，所以剩下來大部分的右心回血必須要利用一些捷徑到達主動脈之中。第一個捷徑是DA。因為肺阻力很大，所以肺動脈的血液只有10%進到肺部，另外90%是透過DA進入主動脈。第二個捷徑是FO， 因為肺部從肺靜脈回到左心房的血量不多， 所以相較於充滿了全身靜脈回流的右心房，左心房的壓力是低的， 所以右心房的血就會透過FO流到左心房內。FO是由兩個心房中膈之間的縫隙所形成的結構，類似一個單向的閥門，容許血液單向由右心房流到左心房。根據研究顯示， 高氧合濃度的IVC回血主要是經由FO進入左心房， 而低氧合濃度的SVC回血主要是進入右心室及肺動脈中。靠著高氧合濃度的IVC回血，左心與前端主動脈的血液到最後可以達到一個不錯的氧合濃度約65%。

Dr. WuMengYuShortcuts An hyperdynamic heart Lower difference of SaO2 across the oxygenator. A high oxygen affinity fetal Hb A high level of Hb

第2個問題就是除了心血管的構造之外，在胎兒循環中還有什麼是維持胎兒存活的重要因子？答案是比成人血紅素更具氧氣親合力的胎兒血紅素。如前所述，在胎兒循環中我們可以看見胎兒的血紅素必須要能夠在一個相對低氧的環境中獲取氧氣。從這個氧解離曲線大家可以猜猜看，哪一條線是代表胎兒的紅血球，哪一條又代表成人的紅血球呢？答案是----綠色曲線是胎兒紅血球。因為氧解離曲線它的橫軸座標是血液中的氧分壓，縱軸的座標是氧合血紅素的比例也就是氧飽和度。當氧分壓固定的時候，我們可以看見綠色曲線比起藍色曲線是有更高的氧飽和度。但這也代表了胎兒血紅素相較於成人血紅素是比較不容易將氧氣釋放到組織之中，所以出生之後因為整個環境的氧飽和濃度都會提升，不需要再有那麼高的氧親和力了，因此胎兒血紅素就會慢慢演變成成人的血紅素的型態。

ShortcutsDeliveryPrenatal: Shunt dependent because of lung collapsedPostnatal: Shunt closure because of lung expandedLow resistanceHigh resistance

出生後的循環系統變化最後一個問題是，在出生的時候，胎兒的循環發生了哪些結構上的改變，成為了成人的循環？位在右邊的圖示(postnatal)代表出生以後循環系統所遭遇的變化。從fetal circulation變成postnatal circulation最大的刺激就是胎兒發生自主呼吸以及胎盤的移除。這會引起兩件事情，第一件事情就是右心的後負荷因為肺部打開而大幅地下降，右心室要面對的阻抗小於左心室，使得右心室需要輸出的壓力就小於左心室。如果前面所談的心臟內部血流捷徑持續存在的話，心臟內部的血流方向就會從胎兒時期的right-to-left shunt變成left-to-right shunt。

當然上帝並不期望出生後心臟內部血流有任何的捷徑，所以這些捷徑正常都會自動關閉。如同卵圓孔的構造是一個單向閥門的設計，只容許right-to-left shunt 而不容許left-to-right shunt。動脈導管的關閉更是巧妙，它的關閉主要受到下面兩件事的影響：第一是在出生後胎兒藉著自主呼吸。利用肺部做血液氣體交換，提高了體內的血氧濃度。第二是胎盤移除後，新生兒血液裡面的前列腺素的濃度會急遽的降低。所以，出生後的血氧濃度拔高以及前列腺素濃度降低會使得動脈導管自主收縮。

在正常的足月新生兒身上，絕大部分的動脈導管在出生後24小時內會發生功能性的阻塞，約1個月內會產生結構性的阻塞。值得注意的是，在胎兒時期左右心室是同樣強壯的，因為肺部的阻抗跟全身動脈的阻抗相差不多。然而出生之後，因為肺部阻抗的下降，包括肺小動脈血管平滑肌退化使肺血管床的阻力下降，右心室需要輸出的壓力就小於左心室。這是因為心臟是一個會自我節能的器官，它輸出的壓力主要與它面臨的阻抗有關。所以大概在半年到一年之內右心室的肌肉會退化成我們在成人看見的薄壁狀態，但左心室仍然維持肌肉厚實。

Common Patterns of CHDsCyanosis, Dyspnea , or Metabolic acidosis

先天性疾病簡單分類最後我們要談一些先天性心臟病的簡單分類。從症狀上來看先天性心臟病主要會有下面三個主要症狀，就是喘(dyspnea)，黑(cyanosis)，酸(metabolic acidosis and shock)。通常在不同種類的心臟結構異常，這三種症狀裡面的某一種會先出現。然而，這些症狀在複雜的心臟結構異常之下有可能同時存在，但是我們現在只是很單純的從邏輯的角度，來簡單的解釋常見的結構的異常以及伴隨出現的症狀。將來有機會的話，我再針對個別的疾病作說明。

Pulmonary Overflow: DyspneaPulmonary congestion/edemaCommunication betweenleft and right chambers L-to-R shunt due topressure gradient Pulmonary hypertension Irreversible Pulmonary Vascular bed resistance Eisenmenger syndrome R-to-L shuntDr. WuMengYu

呼吸急促(Dyspnea)第一個是喘，在病理生理學上是到肺部的血流過多，在胸部X光上看起來是有肺充血以及肺水腫的狀態。這是因為左右心以及兩個大血管之間的壓力是不相等的，所以如果左右心房或者心室或者主動脈與肺動脈中間有一個交通，就很容易導致Left-to-Right Shunt而造成肺部的血流過多，導致肺部高血壓。比較常見的疾病是心房或是心室中隔缺損，還有開放性動脈導管(Patent ductus arteriosus; PDA)。治療方法是把它們關閉，當然如果這個缺損很小的話，是有自行關閉的可能。當這類的缺損長期放任不治療的話，可能會因為肺部的血管床因為內膜過度增生而導致阻抗變大，造成不可逆的肺部高血壓(也就是俗稱的Eisenmenger syndrome)，此時通過這個缺損的血流方向就從原本的Left-to-right shunt變成right-to-left shunt了, 這時再來縫補這個缺損會造成嚴重的右心衰竭，所以要做心肺移植才能解決問題。

Pulmonary Underflow: CyanosisDecreased pulmonary vasculatureRight heart-pulmonary artery under-development  There must be a communication between right and left heart in the atrial, ventricular, or aorto-pulmonary level for blood mixing. The direction of shunt depends on the pressure gradient between RV and LV. The severity of cyanosis depends on the severity of RVOT stenosis.  Direct correcting the stenosis or reconstruction a new conduitfor aortopulmonary communicationin difficult cases.BT shuntASDVSDDr. WuMengYu

發紺 (Cyanosis)第二個是發紺(Cyanosis)。在病理生理學上是到肺部的血流太少，在胸部X光上看起來肺部的血管分佈比較稀少。這是因為右心室與肺動脈的發育產生問題，導致肺部無法接受到足夠的血流供應用以做氣體交換。比較常見的疾病是右心室出口及肺動脈狹窄，包括法洛氏四重症。如果這個狹窄非常嚴重甚至是閉鎖的，那這樣的病人必須要合併有心房或者心室中隔缺損讓右心室可以卸壓，也需要PDA的存在讓主動脈的血流可以透過PDA來供應肺部。在有些極端的病人如pulmonary atresia with intact interventricular septum 或transposition of great arteries，除了維持PDA外，如果不能馬上接受完全矯正手術，可能還需要接受緊急經皮導管心房中隔切開手術把卵圓孔撐開替病人爭取左右心血液的混和以提高主動脈內的血氧。

Blalock-Taussing Shunt (BTS) A stage 1 surgery for CHD with pulmonary underflow An artificial PDA Providing pulmonary flow viaan arch branch No need of CPB BTS perfuses lungs with systemic arterial blood pressure and causes an elevation of pulmonary vascular resistance.Decreased pulmonary vasculatureBT shuntASDVSDDr. WuMengYu

如果病人有非常複雜的問題，無法在這個時候立即做完全矯正手術，而又非常需要PDA的存在才能存活的話，我們就需要以人工血管建立1個新的類似通路來取代PDA，因為PDA是一個很不穩定的血管有可能隨時會關閉， 。這種通路中最有名的就是Blalock - Taussig Shunt (BT shunt)，它是從鎖骨下動脈做一個通路連接到同側的肺動脈上面，完成之後要把PDA結紮。雖然圖上畫的(BT shunt是在左邊，但是臨床上一般BT shunt手術位置是正中開胸，把右邊的肺動脈以及無名動脈找出來，用人工血管作吻合。不需要切開心臟，也不需要使用體外循環機的幫忙。然而BT shunt也是不能夠長久的存在，因為它是使用主動脈的壓力來供應肺動脈，也會使得肺部的血管床暴露在主動脈的壓力下，時間久了也會發生上述的不可逆的肺高壓(Eisenmenger syndrome)。所以BT shunt只是一種過渡時期的手術，讓病人能夠長大一點後，在體外循環機的幫忙下接受複雜的完全矯正手術。

Systemic Underflow:Metabolic acidosisLeft side obstructive lesions PDA closure may result hypotension and metabolic acidosis Coarctation: Differential pulse/cyanosisDr. WuMengYuSpO2 HR98 140SpO2 HR90 140

低血壓合併酸血症(Metabolic acidosis & shock)第三個是低血壓合併酸血症，在病理生理學上是主動脈的血流出了問題。這主要是因為左心室與近端主動脈的發育不良，使主動脈的血流不足以供應全身所需，而導致低血壓合併代謝性酸血症。這樣的病患大部分都需要PDA的存在來供應主動脈裡的血流，有的時候是出生時並未產生症狀，數天後PDA忽然閉鎖，馬上就引起休克的狀態。主動脈狹窄(Coarctation)是一個代表疾病之一。主動脈狹窄的區域通常發生在動脈導管起源處附近的主動脈管壁上，如果病人的主動脈狹窄很嚴重的話，在出生早期就會發生，因為PDA關閉而導致休克的狀態。一般而言，在顯著主動脈狹窄的病人身上，患者通常上下肢的血壓有明顯的差距，下半身皮膚的顏色可能也會比起上半身來暗沉，因為血流不足，這現象稱為”differential cyanosis”。

致謝終於講完了! 要感謝我的老師朱兆基主任與張育生主任，在這些觀念的臨床應用上給我很多指導，兩位都是仁心仁術、技術超卓的大師。最後，這是我們這場短講的參考書，有興趣的聽眾可以再深入閱讀喔！請別忘了再到我們的網站上去完成後測！拜拜！

Dr. WuMengYu